原发性纵隔感染在临床上是一种不十分确切的诊断少数病例由急性纵隔感染治疗后转变而来。原发性纵隔感染因真菌、组织浆细胞病嗾线菌病、结核等病因所造成。纵隔淋巴结核曾被认为是一种特定病因，临床上出现淋巴结肿大，在急性炎症消退之后，淋巴结纤维化，收缩而转为慢性感染状态。所谓原发性纵隔纤维组织感染，常指原因不明之非特异性、弥漫致密性结缔组织纤维化之过程，亦名特发纤维性纵隔感染（idiopathic fibrosing mediastinitis)。它可侵犯整个纵隔或纵隔某一部分。纵隔纤维组织引起气管狭窄是淋巴管感染的证据之一。

【诊断】

原发性纵隔感染早期诊断较为困难，一般症状有胸前疼痛、低热、全身无力、体重下降、咳嗽，呈慢性病的污泥生症状，甚至发展成恶病质。化验可发现有血红蛋白的降低，白细胞持续升高，X线摄片早期不能发现异常。当发现局限的肉芽肿型纵隔感染，X线片上产生局部纵隔影增宽。最常见的X线表现为右气管旁肿块突出，并有胸骨后间隙密度增高，病灶由肉芽肿块、炎症淋巴对、纤维组织混合。隆突下区有相似之肿块于侧位及斜信片上最易察见。如感染侵蚀后纵隔间隙，侵犯食管缘时，食管造影片可见局限性边缘不整。从后前位胸片上观察隆突下肿块仅仅是心影上部密度增高。大的肿块使双侧主支气管移位，气管隆突分叉角增宽，肿块轮廓不会十分具体清晰。如肿块中心坏死或干酷样变，则容易钙化。钙化灶之轮廓多不规则，断层摄影（CT）可以显示。局限性纤维性变型X线诊断，以纵隔内某一器官之X线影像为突出，特别常见者为上腔静脉综合征右上纵隔影增宽为突出。梗阻位于上腔静脉入口以下时，上腔静脉血管成为主侧支通路而扩大，在右支气管角处显示局部扩张。肺动脉狭窄显示肺野供血少及右心室肥大。肺静脉狭窄由于回流障碍而肺野充血。广泛纤维型纵隔感染，纵隔变硬，边缘锐利，失去正常曲度，双侧纵隔影变硬及毛糙。如是慢性纵隔脓肿继发于椎体感染，肿块影向双侧纵隔凸出。骨结核引起的纵隔脓肿在X线片上常可以看见。

【治疗措施】

（一）治疗原则

支持疗法，加强营养，提高自身抵抗力，抗感染。原发性纵隔脓肿以根除病因为主。静脉梗阻、受压引起的上腔静脉综合征、心包炎则需要手术治疗。

（二）病因治疗

在明确病人存在纵隔感染时，应积极寻找病因，查找引起纵隔感染的病原菌，再根据不同的病菌给予相应敏感的抗生素。

（三）手术治疗

由于纵隔脓肿和组织纤维挛缩引起的纵隔内器官受压、破坏则需要手术治疗。

 1.上腔静脉综合征的外科治疗

（1）上腔静脉松解术：对感染引起的组织纤维化牵拉、挛缩所造成的上腔静脉综合征，松解上腔静脉周围的纤维组织，解除对上腔静脉的压迫。

（2）上腔静脉壁部分切除术：当炎性肿块侵蚀部分上腔静脉壁，将肿块连同静脉壁作部分切除，然后补片。对小的肿块侵及上腔静脉内，前端超过炎性肿块部位，导管下段要做许多侧孔，使与右心房相通，用阻断带放在上腔静脉受侵位置的上下端，手术时予以阻断，使血液从已阻断的上腔静脉，通过导管直接回流至右心房内。使受累的部分上腔静脉壁可以从容切除及重建，用静脉片或心包片做缝合修补。

（3）侧支旁路手术：利用扩张的侧支循环间吻合，建立新的通路重建上腔静脉的回流。其方式有直接吻合、侧支静脉架桥、异体材料架桥等。上腔静脉旁路手术的途径较多：自上腔静脉或无名静脉移植到右心耳；自上腔或无名静脉移植到心包内上腔静脉；奇静脉直接与右心耳或心包内上腔静脉吻合；自颈内静脉到右心房；自上腔静脉到右心房；奇静脉远心端直接吻合到下腔静脉；大隐静脉颈内静脉吻合术。

（4）上腔静脉移植术：目前上腔静脉移植还不是一个很成功的术式，主要在于术后栓塞率高，术中存在如何选择移植材料和移植技术问题。以上腔静脉完全闭塞为例，手术在常温（头部降温）或低温麻醉下进行。从胸骨正中锯开。颈部可遇到丰富的侧支血管。曲张静脉如蚯状，必须小心地一一结扎止血。游离上腔静脉和左、右无名静脉，探查上腔静脉的阻塞程度及其范围。用无损伤血管钳阻断上腔静脉的近心端及左、右无名静脉，切除闭塞段。在右无名静脉和上腔静脉间置入人造血管。用3-0号无损伤缝线先缝合远心端血管口。右无名静脉和人造血管各放两根对角牵引线，结扎后，后壁做间断外翻缝合，于血管外打结，然后再缝前壁。用同样方法做近心端吻合。吻合完成后，先开放远端阻断钳，在人造血管壁上插入针头排气，再开放近端阻断钳，如有漏血，可补缝1～2针。

（5）大隐静脉颈外静脉吻合术：大隐静脉颈外静脉吻合术是解除上腔静脉梗阻的旁路手术之一，亦是惟一的胸腔外静脉分流术。手术目的是：游离大隐静脉全长，倒转过来与颈部静脉吻合，使上腔血液流经大隐静脉、股静脉途径回流到下腔静脉。

2.缩窄性心包炎  见缩窄性心包炎的外科治疗。

【发病机理】

原发性纵隔感染可分为三型：

（1）肉芽肿型(granulomatous form)：主要由组织浆细胞病（histoplasmosis）和结核引起，由淋巴结空洞性坏死和脓肿形成，而后播散至纵隔内。局限于结缔组织内受侵之淋巴结，也可侵蚀至邻近结构。感染局限于右支气管旁或气管支气管淋巴结时，能产生上腔静脉梗阻。隆突下淋巴结受侵，能波及食管前壁一旦淋巴结穿孔至食管则引起牵引型憩室，肉芽肿侵蚀食管环时，能导致狭窄。感染沿支气管播散，则产生支气管扩张，单独侵蚀气管者甚为少见。然而，儿童的结核性淋巴结能穿入气管而产生梗阻。

肉芽肿型纵隔感染偶尔能由真菌引起，诸如放线菌病（actinomycosis）、土壤丝病菌(nocardiosis)、芽生病菌(blastomycosis)、白霉病菌（mucormycosis），感染可直接由肺侵蚀至纵隔内，则不经过中间淋巴结途径。

（2）局限性纤维性变型（localized fibrous form）：无明显肉芽肿块表示为肉芽肿晚期病变。多数病因是组织浆细胞病及结核，有些则原因不时。此型多造成上腔静脉梗阻，气管变形狭窄。亦可并发肺动脉或肺静脉狭窄、缩窄性心包炎。

正常状态下，主动脉与左主支气管、食管周围为疏松结缔组织，二者可以独立运动，但在纤维性纵隔炎时，造成组织的相互粘连。当食管钡餐检查作咽下动作时，主动脉弓和气管可一起抬高，所谓主动脉吞咽综合征（aortic swallowing sign）。局限性纤维性变型纵隔炎并发粘连和缩窄性心包炎，除结核等病变外，多数病因不明。支气管狭窄也是此型纵隔感染常见的并发症。

（3）慢性纵隔脓肿（chronic abscess）:慢性纵隔脓肿由于慢性纵隔淋巴结感染、急性纵隔脓肿引流不畅、支气管瘘、食管瘘等引起。来源于淋巴结或脊柱的慢性脓肿常为结核。支气管瘘、食管瘘常常为手术并发症，属继发性纵隔感染。

慢性纵隔脓肿几乎难以与局部肉芽肿及纤维型纵隔炎鉴别，除非与食管或支气管沟通。纵隔内有液平或提示与食管相通，则证明脓肿由食管破裂引起，但也可能是脓肿破入食管内。

【临床表现】

原发性纵隔感染时造成纵隔收缩，故X线摄片不能发现异常。最严重的纵隔纤维化病可使上腔静脉受累，产生上腔静脉梗阻。如果有慢性脓肿存在，根据病变的位置和范围产生多种多样症状。如疼痛、发热、咽下困难、贫血、持续性白细胞上升、体重下降，甚至恶病质。慢性干咳也可能是纵隔病变扩展至肺脏而引起的症状。使病人长期处于慢性感染状态，其脓肿的压迫、组织的纤维，造成纵隔内器官的受压、破坏，产生相应的症状。